Laporan Kasus Kulit

Laporan Kasus

ERITEMA MULTIFORME MAYOR
(STEVENS-JOHNSON’S SYNDROME)

Oleh :
Christian Robby Sanjaya 0610710024
Dewi Sri Wulandari 0610710031

Pembimbing:
dr. L. Kusbandono, Sp.KK

LABORATORIUM ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH dr.ISKAK
TULUNGAGUNG
2012
BAB 1
PENDAHULUAN

Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orificium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Insiden SSJ dan nekrolisis epidermal toksik (NET) diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat.Umumnya terdapat pada dewasa (Djuanda, dkk., 2006).
Penyebab utamanya ialah alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft versus host, neoplasma, dan radiasi. Penyakit ini disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut klasifikasi Coomb dan Gel. Gambaran klinis atau gejala reaksi tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell) (Djuanda, dkk., 2006).
Pada SSJ terlihat trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orificium, dan kelainan mata. Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Di samping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata (Djuanda, dkk., 2006).
Kelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas (Djuanda, dkk., 2006).
Kelainan mata merupakan 80% di antara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis. Di samping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya nefritis dan onikolisis (Djuanda, dkk., 2006).
Dalam pengobatan SSJ, obat yang tersangka sebagai kausanya harus segera dihentikan, termasuk jamu dan aditif. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan kortikosteroid. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat dan pasien harus dirawat inap dan diberikan kortikosteroid intravena dosis tinggi sebagai tindakan life saving. Dengan dosis kortikosteroid yang tinggi, perlu diperhatikan efek samping yang timbul yaitu penurunan imunitas, gangguan elektrolit, dan sebagainya. Oleh karena itu, perlu diberikan antibiotik untuk mencegah infeksi, pengaturan keseimbangan cairan dan nutrisi, serta terapi topikal untuk membantu penyembuhan lesi kulit dan mencegah infeksi sekunder (Djuanda, dkk., 2006).

BAB 2
LAPORAN KASUS

2.1 Identitas Pasien
Nama : Ny. S
Umur : 56 tahun
Jenis Kelamin : Wanita
Alamat : Ds. Tanggaran RT 21 RW 8, Pule Trenggalek
Pekerjaan : –
Suku Bangsa : Jawa
Agama : Islam
No RM : 0573xxx
Tanggal periksa : 11 April 2012

2.2 Anamnesis
a. Keluhan Utama
Kulit melepuh di seluruh tubuh
b. Riwayat Penyakit Sekarang
11 hari SMRS : Pasien mengeluh sakit tenggorokan dan nyeri saat menelan.
10 hari SMRS : Pasien berobat ke mantri dan diberikan obat suntik di pantat dan 4 macam obat untuk diminum
9 hari SMRS : setelah meminum obat tersebut sebanya 2 kali, pasien mengeluh tubuhnya terasa panas disertai dengan demam, pusing, dan mual, setelah itu disusul muncul bercak-bercak kemerahan awalnya muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama kelamaan muncul benjolan berisi cairan di seluruh tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan tersebut bertambah banyak dan bertambah besar ukurannya. Pasien juga mengeluhkan perih pada bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien juga mengeluh munculnya bercak-bercak kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan akibat nyeri. Pasien juga mengeluhkan rasa pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang menyebabkan matanya susah untuk membuka matanya. Kemudian pasien dibawa ke puskesmas di daerah Trenggalek. Di Trenggalek pasien hanya dipasang infus selanjutnya pasien dirujuk ke RSU dr Soedomo Trenggalek dan pasien dirawat di sana selama 8 hari. Setelah 8 hari, pasien dirujuk ke RSUD dr. Iskak dengan alasan tidak ada dokter spesialis kulit di Trenggalek.
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi (-), asma (-), Hipertensi (-), Diabetes Mellitus (-).
d. Riwayat Pengobatan
Pasien merupakan rujukan dari RSU dr. Soedomo, Trenggalek, dan pasien telah mendapatkan terapi Dexametason IV, Difenhidramin IV, dan Ranitidin IV. Pasien telah dirawat di sana selama 8 hari.
e. Riwayat Keluarga
Pasien mengatakan tidak ada keluarga yang terkena penyakit seperti pasien.

2.3 Pemeriksaan Fisik
2.3.1 Status Generalis
Pada Tanggal 11 April 2012
• Keadaan umum:
o Pasien sadar/compos mentis, takipneu, tampak sakit sedang.
• Tanda vital:
o Tekanan darah : 160/80 mmHg
o Denyut nadi : 120x/menit
o Laju pernafasan : 40x/menit
o Suhu aksila : 38,8oC
• Kepala/leher:
o Konjungtiva anemis : –
o Sklera ikterik : –
o Palpebra edema : –
o Perdarahan subkonjungtiva : –
o Konjungtivitis : +/+
o Sekret pada mata : +/+
o JVP : 0 cm H2O
• Mulut : mukosa mulut basah (+), edema (+), mukosa eritema (+), massive hemorrhagic crust (+).
• Toraks : dada simetris, retraksi (-), deformitas (-), jaringan parut (-)
o Jantung : bunyi jantung S1 dan S2 normal reguler, murmur (-),
gallop (-)
o Paru : gerak nafas simetris pada kedua dinding dada, retraksi (-)
 Suara nafas : vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler
 Rhonki : – –
– –
– –

 Wheezing : – –
– –
– –

• Abdomen:
o Inspeksi : perut papan (-), benjolan (-), dilatasi vena (-), dermatosis (-)
o Auskultasi : bising usus (+) normal, bruit (-)
o Perkusi : meteorismus (-), shifting dullnes (-)
o Palpasi : turgor baik (kembali cepat kurang dari 2 detik)
o Hepar : tidak teraba
o Lien : tidak teraba

• Ekstremitas:
Extremitas Atas Bawah
Kanan Kiri Kanan Kiri
Akral Hangat Hangat Hangat Hangat
Anemis – – – –
Ikterik – – – –
Sianosis – – – –
Edema – – – –
CRT < 2 detik < 2 detik < 2 detik < 2 detik

2.3.2 Status Lokalis

Gambar 2.1 Lokasi Ruam
Lokasi : Seluruh tubuh
Distribusi : Universal
Ruam : Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta (+), Purpura (+), hemorragic crust (+) pada bibir.

Gambar 2.2 Lesi di Daerah Muka

Gambar 2.3 Lesi di Daerah Leher dan Dada

Gambar 2.4 Lesi di Daerah Tangan Kanan

Gambar 2.5 Lesi di Daerah Kedua Kaki

2.4 Pemeriksaan Penunjang
2.4.1 Pemeriksaan Laboratorium
Parameter Nilai Satuan Nilai Normal
Leukosit 5,1 103/uL 4,8-10,8
Sel darah merah 4,97 106/uL M: 4,7-6,1
F: 4,2-5,4
Hemoglobin 15,4 g/dl M: 14-18
F: 12-16
Hematokrit 41,7 % M: 42-52
F: 37-47
MCV 83,9 fL 79,0-99,0
MCH 31,0 Pg 27,0-31,0
MCHC 36,98 g/dL 33,0-37,0
Trombosit 286 103 150-450

Differential Nilai Satuan Nilai Normal
Eosinofil % 0 % 2-4
Basofil % 0 % 0-1
Neutrofil % 77,4 % 50-70
Limfosit % 21,3 % 25-40
Monosit % 1,3 % 2-8

Parameter Nilai Satuan Nilai Normal
Bil. Total 1,3 mg/dl < 1,0
SGOT 239,0 u/l 9-25
SGPT 227,0 u/l 7-30
Protein total 6,4 g/dl 5,7-8,4
Albumin 2,9 g/dl 3,1-4,3
GDP 124 mg/dl 70-110
Kreatinin 0,7 mg/dl 0,6-1,1
Asam urat 3,8 g/dl 2,6-6
BUN 22,8 mg/dl 10-20
Kolesterol 172 mg/dl 140-200
2.4.2 EKG

Gambar 2.6 EKG lead I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1, V2, dan V3

Gambar 2.7 EKG Lead V4, V5, dan V6

Gambar 2.8 EKG Lead II Panjang

Kesimpulan EKG:
Sinus Rhytm 93x/menit

2.5 Diagnosis Banding
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
Generalized Bullous Fixed Drug Eruption
Paparan bahan iritan yang poten pada kulit.
Eritema Multiforme

2.6 Diagnosa
Eritema Multiforme Mayor (Stevens-Johnson Syndrome)

2.7 Penatalaksanaan
• Borax Gliserin 10%
• Salap anti gatal
• Methylprednisolone 2 x 125 mg (IV)
• Ranitidin 50 mg IV
• Omeprazole 2 x 1 vial (IV)
• CTM 3 x 4 mg (P.O)
• Obat tetes mata

Follow Up
12 April 2012
S : mulut masih terasa perih
O : TD: 150/80 mmHg N: 88x/m RR: 20x/m Tax: 37,0oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+), erosi (+),krusta (+)
13 April 2012
S : nyeri tenggorok berkurang
O : TD: 140/80 mmHg N: 92x/m RR: 20x/m Tax: 37,5oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+), erosi (+), krusta (+)
14 April 2012
S : mata sulit dibuka, bibir masih perih, tenggorokan nyeri
O : TD: 140/80 mmHg N: 100x/m RR: 18x/m Tax: 37,5oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+) mulai kempes, erosi (+), krusta (+) mulai mengering
15 April 2012
S : bibir masih terasa perih
O : TD: 140/80 mmHg N: 72x/m RR: 18x/m Tax: 37,0oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+) mulai kempes, erosi (+), krusta (+) mulai mengering
16 April 2012
S : bibir sudah tidak perih
O : TD: 150/80 mmHg N: 80x/m RR: 20x/m Tax: 37,0oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula kempes, erosi (+)
17 April 2012
S : mata masih terasa lengket bila dibuka
O : TD: 150/90 mmHg N: 90x/m RR: 18x/m Tax: 36,6oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula kempes, erosi (+)
18 April 2012
Pasien KRS

BAB 3
PEMBAHASAN

3.1 Definisi
Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian (Barakbah, Jusuf, dkk. 2005).
3.2 Etiologi
• Obat-obatan dan proses keganasan merupakan penyebab yang paling sering dilaporkan terjadi pada orang dewasa dan orang tua.
• Pada kasus SJS anak-anak, lebih sering penyebab dikarenakan infeksi
Infeksi virus Infeksi Bakteri Fungal Infeksi Protozoa Obat-obatan Lain-lain
Herpes
HIV
Influenza
Hepatitis
Mumps
Rickettsia
Variola
Epstein-Barr Streptococcus
Difteri
Brucellosis
Mycobacteria
Mycoplasma
Pnemonia
Typhoid Coccidiodomycosis
Dermatophytosis
Histoplasmosis Malaria
Trichomoniasis Antibiotik
(penicillin, sulfa)
Antikonvulsan (Fenitoin, CBZ)
Digitalis
Analgetik
Antipiretik Keganasan
(hematologi)

Tabel 3.1 Kategori Etiologi Stevens-Johnson Syndrome (Wolff, et.al, 2008)
Menurut Gohel, terdapat 6 kasus kejadian SJS dan TENS yang terjadi akibat pemberian ciprofloxacine pada tahun 1997 dan pada tahun 2003 di Swedia, ditemukan 9 kasus SJS dan TEN akibat pemberian ciprofloxacine (Cholongitas, et.al. 2009). Selain antibiotik, SJS juga dapat disebabkan oleh pemberian analgetik seperti metampiron. Pada kasus ini, pasien sebelumnya mempunyai riwayat meminum obat Siprofloksasin, Metampiron + Vit B kompleks, antasida, dan obat kaplet warna putih yang diminum 3 kali sehari. Kemungkinan besar obat yang menyebabkan terjadinya Stevens-Johnson syndrome adalah golongan antibiotik (ciprofloxacine) dan obat analgetik (Metampiron). Untuk dapat mengetahui obat penyebab dari SJS, seharusnya digunakan Naranjo Score.

The Naranjo adverse drug reaction probability scale; To assess the adverse drug reaction, please answer the following questionnaire and give the pertinent score Yes No Do not know Score
1. Are there previous conclusive reports on this reaction?
2. Did the adverse event occur after the suspected drug was administered?
3. Did the adverse reaction improve when the drug was discontinued or a specific antagonist was administered?
4. Did the adverse reaction reappear when the drug was readministered?
5. Are there alternative causes (other than the drug) that could have on their own caused the reaction?
6. Did the reaction reappear when a placebo was given?
7. Was the blood detected in the blood (or other fluids) in concentrations known to be toxic?
8. Was the reaction more severe when the dose was increased or less severe when the dose was decreased?
9. Did the patient have a similar reaction to the same or similar drugs in any previous exposure?
10. Was the adverse event confirmed by any objective evidence? +1
+2

+1
+2
-1

-1
+1
+1

+1
+1 0
-1

0
-1
+2

+1
0
0

0
0 0
0

0
0
0

0
0
0

0
0
Total

Note: definite if the overall score is 9 or greater, probable for a score of 5-8, possible for 1-4 and doubtful if the score is 0.
Tabel 3.2 Naranjo Score
3.3 Patofisiologi
Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi.
Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid, , imidazol dan NSAID, sedangkan peringkat menengah adalah quinolon, antikonvulsan aromatic dan alopurinol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi (virus herpes simplex, dan Mycoplasma pneumonia, makan (coklat), dan vaksinasi. Faktor fisik (udara dingin, sinar mathari, sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus (trigger). Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. Oleh karena proses hipersensitivitas , maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi :
1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan
2. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuria
3. Kegagalan termoregulasi
4. Kegagalan fungsi imun
5. Infeksi.
Beberapa teori yang mendasari terjadinya SJS:
1. Adanya hasil metabolisme obat yang reaktif, yang berikatan dengan protein sel sehingga memicu aktivasi limfosit T8 terhadap antigen obat di keratinosit.
2. Ikatan antara Fas (reseptor untuk induksi apoptosis) dan ligandnya yang dikeluarkan oleh sel mononuklear.
Menurut Yong-Taek Jun, dkk, 2003, ciprofloxacine dapat menginduksi apoptosis sel T Jurkat secara invitro melalui cara meningkatkat ekspresi Fas ligand dan akitivitas caspase-3 dan 8 yang meningkatkan percepatan kematian sel (Yong-Taek Jun, dkk, 2003).
Menurut Wataru Tomisato, 2001, NSAID dapat menyebabkan apoptosis dan nekrosis. dari sel dalam hal ini sel mukosa gaster guinea pig (Wataru Tomisato, 2001).

3.4 Gejala dan Manifestasi Klinis
Berdasarkan Teori Fakta pada Pasien
• Gejala prodromal antara 1-14 hari berupa demam, lesu, batu, pilek, nyeri menelan, nyeri dada, pegal otot, artralgia. • setelah meminum obat tersebut sebanyak 2 kali, pasien mengeluh tubuhnya terasa panas disertai dengan demam, pusing, dan mual
• Timbul gejala kulit berupa makula eritematous yang menyerupai morbiliform rash, timbul pada muka, leher, dagu, tubuh, dan ekstremitas • muncul bercak-bercak kemerahan awalnya muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama kelamaan muncul benjolan berisi cairan di selurih tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan tersebut bertambah banyak dan bertambah besar ukurannya.
• Adanya lesi target, Namun, berbeda dengan lesi eritema multiforme khas, lesi ini hanya memiliki dua zona warna. inti mungkin vesikuler, purpura, atau nekrotik, yang zona dikelilingi oleh eritema makula. • Lesi Target (+)
• Tanda epidermolisis (-)
• Kelainan membran mukosa: bibir, mukosa mulut dirasakan sakit , disertai kelainan mukosa yang eritematus, sembab, disertai dengan bula yang kemudian akan pecah sehingga timbul erosi yang tertutup pseudomembrane. Bibir diliputi massive hemorrhagic crust.
• Kelainan pada mulut menyebabkan kesukaran makan, bernafas, dan terjadi hipersalivasi. • Pasien juga mengeluhkan perih pada bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien juga mengeluh munculnya bercak-bercak kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan akibat nyeri.
• Pada pemeriksaan fisik ditemukan mukosa mulut edema dan eritema serta hemorrhagic crust pada bibirnya.
• .Kelainan pada mata didapatkan rasa pedih pada konjungtiva, konjungtivitis, uveitis anterior, dan panophthalmitis, pada kasus yang berat terjadi erosi dan perforasi kornea.
• Kelainan pada kelamin sering didapatkan bula yang hemoragik dan erosi. • Pasien juga mengeluhkan rasa pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang menyebabkan matanya susah untuk membuka matanya.
• Konjungtivitis (+)

3.5 Diagnosis Banding
• Generalized Bullous Fixed Drug Eruption
• TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)
• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
• Paparan bahan iritan yang poten pada kulit.
• Eritema Multiforme

Gambar 3.1 Perbedaan Antara Eritema Multiformis, Stevens-Johnson Syndrome, dan NET (Foster CS, 2011)

Tabel 3.3 Perbedaan Antara Eritema Multiforme, Stevens-Johnson Syndrome, dan NET (Foster CS, 2011)

Pada kasus pasien ini, berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, didapatkan:
• Anamnesis:
o Munculnya ruam didahului oleh gejala prodromal yaitu: demam, pusing, dan mual.
o Adanya riwayat konsumsi obat sebelum ruam-ruam tersebut muncul.
o Ruam muncul 1 hari sesudah minum obat.
o Obat yang diminum adalah jenis obat yang sering menyebabkan reaksi hipersensitivitas yaitu : Antibiotik (Ciprofloxacine) dan Analgetik (Metampirone)
• Pemeriksaan Fisik:
o Dari status generalis:
 Didapatkan pasien mengalami demam (Tax: 38,8oC)
 Pemeriksaan mata: didapatkan adanya konjungtiva yang hiperemia dengan sekret (+).
 Pemeriksaan mulut: didapatkan adanya mukosa edema dan eritema disertai adanya massive hemorrhagic crust pada bibir.
o Dari status dermatologi:
 Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta (+), Purpura (+)
 Lesi target (+)
 Nikolsky sign (-)
 Pengelupasan epidermis <10%.
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik diagnosa pasien ini mengarah ke Stevens-Johnson Syndrome.

3.6 Pemeriksaan Penunjang
Tidak ada pemeriksaan laboratorium khusus (kecuali biopsi) yang dapat menegakkan diagnosis SJS.
• Hitung darah lengkap dapat menunjukkan keadaan leukositosis yang non spesifik. Hitung jenis leukosit yang sangat tinggi dapat menunjukkan adanya infeksi bakteri
• Kultur darah telah dianjurkan karena kejadian serius infeksi aliran darah oleh bakteri dan sepsis berkontribusi terhadap morbiditas dan kematian
• Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi urin
• Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi secara klinis dicurigai
• Biopsi kulit merupakan alat diagnosis pasti terhadap SJS tapi bukan merupakan prosedur emergency.
(Foster CS, 2011)
Pada pemeriksaan penunjang pasien ini didapatkan:
Pasien mengalami transaminitis. Hal ini mungkin disebabkan oleh karena efek samping obat Ciprofloxacine yang bersifat hepaototoksik karena ciprofloxacine diubah menjadi 4 bahan metabolik yang mempunyai efek hepatotoksik.

3.7 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab SJS, sementara itu kemungkinan infeksi herpes simplex dan Mycoplasma pneumonia harus disingkirkan. Selanjutnya perawatan lebih bersifat simtomatik.
1. Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai feniramin hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari, diphenhidramin hidrokloride ( Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2,5 mg/dosis, 1 kali/hari; ≥ 6 tahun: 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari
2. Blister kulit bisa dikompres basah dengan larutan burowi
3. Papula dan makula pada kulit baik intak diberikan steroid topikal, kecuali kulit yang terbuka
4. Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah β-lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin 8-16 mg/kg/hari secara intravena, diberikan 2 kali/hari.
5. Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena, kemudian dilanjutkan 0,2-0,5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit, mempercepat kovalesensi, mencegah komplikasi berat, menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah kekambuhan. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler, memacu sintesa lipokotrin, menekan ekspresi molekul adesi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin. Mereka yang tidak setuju pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat penyembuhan luka, meningkatkan resiko infeksi, menutupi tanda awal sepsis, perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tapering off 1-3 minggu. Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari, maka sebaiknya pemberian kortikosteroid dihentikan. Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
6. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0.5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS. IVIG diberikan 24-72 jam setelah bullae muncul pertama kali. Pasien dengan defisiensi IgA akan mengalami anafilaksis saat diberikan IVIG sehingga paling baik mencek kadar IgA pasien sebelum pemberian IVIG.
7. Cyclosporin A
Pemberian cyclosporin A dengan dosis 3-4 mg/kgBB/hari dalam jangka pendek dapat menghindari efek samping yang biasanya terjadi pada jangka panjang, hal ini nampaknya menjanjikan tetapi membutuhkan studi yang lebih komprehensif lagi.
8. Agen lain
Secara teoritis pengeliminasian obat yang dicurigai menyebabkan SJS dengan plasmapheresis atau hemodialisis dapat membantu perbaikan klinis pada SJS dan TEN. Namun tidak ada bukti klinis yang baik dan terkait risiko sepsis yang terkait dengan dwelling kateter. Thalidomide yang mempunyai efek TNF telah dicobakan tetapi sudah dihentikan karena berlebihnya kasus kematian yang dilaporkan.
(Ho, 2008).
Perawatan konservatif ditujukan untuk :
1. Perawatan lesi kulit yang terbuka, seperti perawatan luka bakar. Koordinasi dengan unit luka bakar sangat diperlukan
2. Terapi cairan dan elektrolit. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan disertai elektrolit
3. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman.
4. Pengendalian nyeri . penggunaan NSAID beresiko paling tinggi sebaiknya tidak digunakan untuk mengatasi nyeri.
(Ho, 2008).

Pada kasus ini, pasien mendapatkan terapi:
• Borax Gliserin 10%
Digunakan untuk Gomen, sariawan, mencegah infeksi, menghilangkan rasa nyeri yang disebabkan radang sariawan. Pada pasien ini terdapat riwayat nyeri pada mulut dan bengkak pada mulut, sehingga pemberian borax gliserin 10% dapat mengurangi radang dan mencegah infeksi pada mulutnya.
• Salap anti gatal
Digunakan untuk mengurangi gatal pada kulit.
• Methylprednisolone 2 x 125 mg (IV)
Seperti steroid adrenocortical lainnya, methylprednisolone biasanya mempunya efek antiinflamasi, termasuk efek terhadap respon imun. Methylprednisolone biasanya digunakan untuk terapi akut dan jangka panjang pada penyakit autoimun.
• Ranitidin 50 mg IV
Suatu antagonis histamin pada reseptor H2 yang menghambat kerja histamin secara kompetitif pada reseptor H2 dan mengurangi sekresi asam lambun, sehingga mencgah terjadinya stress ulcer. Stress ulcer pada pasien SJS dapat terjadi akibat gangguan inisiasi intake makanan secara enteral. Hal ini terjadi karena pada pasien SJS mengalami kesulitan makan akibat edema pada mukosa rongga mulutnya serta nyeri saat menelan.
• Omeprazole 2 x 1 vial (IV)
termasuk kelas baru senyawa anti-sekresi, suatu benzimidazol tersubstitusi, yang menekan sekresi lambung melalui penghambatan spesifik terhadap sistem enzim H+/K+ ATPase pada permukaan sekresi sel parietal lambung. Karena sistem enzim ini merupakan pompa asam (proton) dalam mukosa lambung, Omeprazol digambarkan sebagai penghambat pompa asam langbung yang menghambat tahap akhir pembentukan asam lambung. Efek ini berhubungan dengan dosis dan menimbulkan penghambatan terhadap sekresi asam terstimulasi maupun basal tanpa dipengaruhi stimulus.
Omeprazole tidak menunjukkan efek antikolinergik atau sifat antagonis histamin H2. Omeprazole berguna untuk mencegah terjadinya stress ulcer.
• CTM 3 x 4 mg (P.O)
Klorfeniramin maleat adalah turunan alkilamin yang merupakan antihistamin dengan indeks terapetik (batas keamanan) cukup besar dengan efek samping dan toksisitas yang relatif rendah. Mekanisme kerja klorfeniramin maleat adalah sebagai antagonis reseptor H1, klorfeniramin maleat akan menghambat efek histamin pada pembuluh darah, bronkus dan bermacam-macam otot polos
• Obat tetes mata
Digunakan untuk mencegah infeksi dan peradangan pada mata. Karena pasien mengalami konjungtivitis.

3.8 Komplikasi
• Sepsis adalah penyebab paling penting dari kematian. Luasnya erosi menempatkan pasien pada risiko infeksi oleh bakteri dan jamur yang akan mengakibatkan komplikasi pada paru dan kegagalan multi organ. Jika kegagalan pernapasan berkembang, dukungan ventilasi diperlukan.
• Mata: ulserasi kornea, uveitis anterior, panophtalmitis, kebutaan
• Gastroenterologi: striktur esofagus
• Genitourinari: nekrosis tubulus ginjal, gagal ginjal
• Kulit: pembentukan skar, infeksi sekunder.
Pada pasien ini tidak didapatkan adanya komplikasi .

3.9 Prognosis

Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN)
Risk Factor* Score
0 1
Age < 40 yr ≥ 40 yr
Associated cancer No Yes
Heart rate (beats/min) 28
Detached or compromised body surface 20 ≤ 20
Serum glucose (mg/dL) ≤ 250 > 250

Tabel 3.4 SCORTEN
Semakin banyak faktor risiko, semakin tinggi nilai dan semakin tinggi mortalitasnya.
• 0–1 = 3.2% (CI: 0.1 to 16.7)
• 2 = 12.1% (CI: 5.4 to 22.5)
• 3 = 35.3% (CI: 19.8 to 53.5)
• 4 = 58.3% (CI: 36.6 to 77.9)
• ≥ 5 = > 90% (CI: 55.5 to 99.8)
CI = confidence interval.

SCORTEN pasien ini adalah:
Parameter Hasil Nilai
Usia 56 tahun 1
Berhubungan dengan kanker Tidak 0
Denyut nadi 120x/menit 1
BUN 22,8 mg/dl 0
Permukaan kulit yang terlepas <10% 0
Serum bikarbonat Tidak diperiksa 0/1
Serum glukosa 124 mg/dl 0
Total 2-3
Catatan: karena pada pasien ini tidak diperiksakan parameter serum karbonat, maka nilainya dibuat antara nilai 0/1..
Maka risiko kematiannya sekitar 12,1%
• Lesi pada pasien akan membaik kira-kira 1-2 minggu, kecuali jika terdapat infeksi sekunder. Sebagian besar pasien membaik tanpa sekuele.
• Lebih dari 15% pasien SJS meninggal. Bakteremia dan sepsis menjadi pemicu utama tingginya mortalitas.

BAB 4
KESIMPULAN

Telah dilaporkan kasus Eritema Multiforme Mayor (Stevens-Johnson Syndrome) pada Ny. S 56 tahun. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang khas pada kasus ini ditegakkan diagnosa Stevens-Johnson Syndrome karena telah memenuhi trias kelainan berupa (1) kelainan kulit, (2) kelainan mukosa di orificium, (3) kelainan mata. Terapi yang diberikan meliputi penghentian obat penyebab, suportif, pemberian steroid, antibiotik profilaksis, serta perawatan lesi kulit, mukosa mulut, dan mata.

DAFTAR PUSTAKA

Barakbah, Jusuf, dkk. 2005. Pedoman Diagnosis dan Terapi Bag/ SMF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketiga. Surabaya: Airlangga University Press.
Barakbah, Jusuf, dkk. 2008. Atlas Penyakit Kulit & Kelamin. Surabaya: Airlangga University Press.
Cholongitas, et.al. 2009. Stevens-Johnson syndrome related to ciprofloxacin, possibly enhanced by overadministration of levothyroxine http://dermatology-s10.cdlib.org/1511/letters/sjs/cholongitas.html.
Djuanda, Adhi, Mochtar Hamzah, dan Siti Aisah. 2006. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Keempat. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Foster, C.S. 2011. Stevens-Johnson Syndrome. http://www.emedicine.medscape.com/article/1197450-overview#a0104.
Ho HHF, 2008. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis
Wataru Tomisato, et al. 2001. NSAIDs induce both necrosis and apoptosis in guinea pig gastric mucosal cells in primary culture. http://www.ajpgi.physiology.org/content/281/4/G1092.full.
Wolff, K., Goldsmith, L. A., Katz, S. I., Gilchrest, B. A., Paller, A. S., Leffel, D. J. 2008. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill Companies, Inc.
Yong-Taek Jun, et.al. 2003. In Vitro Effects of Ciprofloxacin and Roxithromycin on Apoptosis of Jurkat T Lymphocytes. http://www.aac.asm.org/content/47/3/1161.full.

3 thoughts on “Laporan Kasus Kulit

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s