Kasus Hematologi

RESPONSI KASUS HEMATOLOGI

ANEMIA APLASTIK

Oleh:

Ahmad Nur Aulia 0610710005

Dewi Sri Wulandari 0610710031

Ervan Leo Prasetyarto 0610710043

Nurshafika Bt Abu Bakar0610714020

Navkiran Singh Gill 0710714029

Pembimbing :

dr. Djoko Heri Hermanto, Sp. PD, FINASIM

LABORATORIUM ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA

RUMAH SAKIT UMUM Dr. SAIFUL ANWAR

MALANG

2011

BAB 1

PENDAHULUAN

Anemia aplastik merupakan kegagalan hematopoesis yang jarang ditemukan namun berpotensi mengancam nyawa. Penyakit ini ditandai oleh pansitopenia dan aplasia sumsum tulang dan pertama kali dilaporkan pada tahun 1888 oleh Erlich pada seorang wanita muda yang meninggal tidak lama setelah menderita penyakit dengan gejala anemia berat, perdarahan, dan hiperpireksia. Pemeriksaan postmortem terhadap pasien tersebut menunjukkan sumsum tulang yang hiposeluler. Pada tahun 1904 Chauffard pertama kali menggunakan nama anemia aplastik. Puluhan tahun setelah itu, definisi anemia aplastik masih belum berubah dan akhir tahun 1934 timbul kesepakatan pendapat bahwa tanda khas penyakit ini adalah pansitopenia sesuai konsep Erlich. Pada tahun 1959, Wintobe membuat pemakaian anemia aplastik pada kasus pansitopenia, hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang, tanpa ada suatu penyakit primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan jaringan hemopietik sumsum tulang (Shahidi, 2008).

Anemia aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan insiden di negara maju 3-6 kasus/ 1 juta penduduk/tahun. Epidemiologi anemia aplastik di timur jauh mempunyai pola yang berbeda dengan di Negara barat. Di Negara Timur (Asia Tenggara dan Cina) insidennya 2-3 kali lebih tinggi dibandingkan dengan di Negara Barat, insiden anemia aplastik terdapat di Negara Eropa dan Israel sebanyak 1-2 kasus per 1 juta penduduk. Laki-laki lebih sering terkena daripada wanita. Faktor lingkungan, mungkin infeksi virus, antara lain virus hepatitis, diduga memegang peran penting (Shahidi, 2008).

Perjalanan penyakit pada pria juga lebih berat daripada wanita. Perbedaaan umur dan jenis kelamin mungkin disebabkan oleh resiko perjalanan, sedangkan perbedaan geografis mungkin disebabkan oleh pengaruh lingkungan (Shahidi, 2008).

Tujuan dari pembuatan responsi ini adalah memberikan suatu informasi baru tentang epidemiologi, perjalanan penyakit, diagnosis,dan terapi yang dapat diberikan pada pasien dengan penyakit aplastik anemia tersebut. Responsi ini akan sangat berguna terutama kepada mahasiswa kedokteran karena dapat memberikan pemahaman yang lebih mendalam tentang anemia aplastik. Di samping itu, responsi ini juga bertujuan membandingkan kesesuaian diagnosis, terapi, dan prognosis pasien aplastik anemia antara sumber-sumber ilmiah yang ada dengan kenyataan pada pasien.

BAB 2

LAPORAN KASUS

2.1 Identitas Pasien

Nama : M

Usia : 50 Tahun

Jenis kelamin : Pria

Alamat : Blitar

Pekerjaan : Pedagang

Pendidikan : SMU

Status : Menikah

Suku : Jawa

Agama : Islam

MRS : 14 September 2011

N0. Reg : 1099xxx

2.2 Anamnesis

Keluhan Utama : Lemas badan

Deskripsi :

Pasien mengeluh lemas badan sejak 3 hari sebelum MRS. Perlahan dan memberat.

Pasien pertama kali merasa tubuhnya lemas sejak 1 tahun yang lalu hingga tidak mampu bekerja di toko. Pasien tampak pucat dan kuning. Pasien dibawa ke RS Tulungagung dan dikatakan hemoglobinnya rendah, pasien kemudian MRS di sana dan mendapatkan transfusi darah. 3 bulan setelah MRS, pasien mengalami gejala lemas dan pucat yang sama, pasien dibawa ke RS Mardi Waluyo dan dilakukan aspirasi sumsum tulang. Pasien didiagnosa mengalami anemia akibat kegagalan produksi sumsum tulang. Pasien mendapatkan transfusi darah. 1 bulan kemudian pasien MRS di RSSA dengan gejala yang sama dan mendapatkan transfusi darah. Sampai sekarang pasien sudah mendapatkan transfusi darah sebanyak 3 kali.

1 tahun yang lalu pasien merasa perutnya sebelah kiri membesar, terasa penuh, dan mual bila sedang makan. Nafsu makan pasien tetap baik, namun pasien mengalami penurunan berat badan sebesar 10 kg dalam beberapa tahun terakhir. Pasien berobat ke dokter umum dan dikatakan hanya mengalami maag biasa dan hanya diberi obat. Karena gejala tidak membaik, pasien memeriksakan diri ke dokter spesialis, dilakukan USG abdomen dan hasilnya menunjukkan limpa pasien membesar. Pasien hanya diberi obat jalan.

Pasien kadang-kadang BAB berwarna merah atau hitam, menurut pasien timbul tergantung makanannya. Riwayat perdarahan lainnya disangkal.

Saat badannya terasa lemas, pasien juga merasa pusing, pandangan berkunang-kunang dan mengalami panas badan.

Pasien telah bekerja selama 10 tahun dengan berjualan bahan-bahan kimia untuk pertanian. Menurut dokter, penyakit pasien ditimbulkan oleh paparan bahan-bahan kimia tersebut.

Riwayat keluarga dengan penyakit sama disangkal.

Riwayat Pribadi :

  • Alergi : tidak ada
  • Olahraga : voli
  • Kebiasaan makan : porsi cukup, menyukai semua jenis makanan
  • Merokok : (+) 1 pak sehari
  • Obat : vitamin dari dokter
  • Hubungan Seks : (+) dengan istri

REVIEW OF SYSTEMS

Umum Lelah + Abdomen Nafsu makan N
Penurunan BB + Anoreksia
Demam Mual
Menggigil Muntah
Berkeringat Perdarahan
Kulit Rash Melena
Gatal Nyeri
Luka Diare
Hematom Konstipasi
Kepala dan Leher Sakit kepala Buang air besar N
Nyeri Hemoroid
Kaku leher Hernia
Trauma Hepatitis
Mata Kacamata Alat kelamin laki-laki Nyeri
Gatal Gatal
Ikterus Sekret
Merah Penyakit kelamin
Nyeri Ulkus
Dipoplia Ereksi N
Visus +
Telinga Pendengaran N
Infeksi
Nyeri
Tinitus
Vertigo
Hidung Sekret
Kering Ginjal dan Saluran Kencing Disuria
Berdarah Hematuria
Nyeri Inkontinensia
Buntu Nokturia
Berbau Frekuensi N
Halusinasi Batu
Bersin bersin Infeksi
Mulut dan Tenggorokan Nyeri Hematologi Anemia +
Kering Perdarahan
Serak Endokrin / Metabolik Diabetes
Menelan Normal Perubahan BB Turun
Sakit menelan Goiter
Gigi N Toleransi temp N
Gusi N Asupan cairan N
Infeksi Muskuloskeletal Trauma
Pernapasan Batuk Nyeri
Riak Kaku
Nyeri Bengkak
Mengi Lemah
Sesak nafas Nyeri punggung
Hemoptisis Kram
Pneumonia Sistem Syaraf Sinkop
Nyeri pleuritik Kejang
Tuberkulosis Tremor
Payudara Sekret Nyeri
Nyeri Sensorik N
Benjolan Tenaga N
Perdarahan Daya ingat N
Infeksi Emosi Kecemasan
Angina Tidur N
Jantung Sesak nafas Depresi
Ortopnea Halusinasi
PND Vaskular Klaudikasio
Edema Flebitis
Murmur Ulkus
Palpitasi Arteritis
Infark Vena Varikose
Hipertensi

2.3 Pemeriksaan Fisik

DESKRIPSI UMUM :

Kesan umum : sakit sedang

Gizi : Cukup

BB : 60 kg

TB : 168 cm

IMT : 21,3 kg/m2

TANDA VITAL :

Kesadaran : GCS 456

Tekanan darah : 100/70 mm Hg

Nadi : 82 x/menit,reguler

Pernafasan : 17 x/menit reguler

Kulit
Inspeksi: pigmentasi, tekstur, turgor, rash, luka, infeksi, tumor, petekie, hematom, ekskoriasi, ikterus, kuku, rambut

Palpasi: nodul, atrofi, sklerosis

Tekstur kenyal, turgor normal, rash (-), hematom (-)
Kepala dan Leher
Inspeksi: Bentuk kepala, sikatrik, pembengkakan

Palpasi: Kelenjar limfe, pembengkakan, nyeri tekan, tiroid, trakea, pulsasi vena

Auskultasi: Bruit

Pemeriksaan: JVP, Kaku kuduk

Anemis +/+, icteric -/-,

JVP R+0 cm H2O

Telinga
Inspeksi: Serumen, infeksi, membran timpani, tophi

Palpasi: Mastoid, massa

Tidak ditemukan kelainan
Hidung
Inspeksi: septum, mukosa, sekret, perdarahan, polip

Palpasi: nyeri

Tidak ditemukan kelainan
Rongga Mulut dan Tenggorok
Inspeksi: pigmentasi, leukoplakia, ulkus, tumor, gusi, gigi, lidah, faring, tonsil

Palpasi: Nyeri, tumor, kelenjar ludah

Tidak ditemukan kelainan
Mata
Inspeksi: Ptosis, sklera, ikterus, pucat, kornea, arkus, merah, infeksi, air mata, tumor, perdarahan, pupil (kanan dan kiri), lapangan pandang

Palpasi: tonometri

Fundoskopi

Konjungtiva anemic +/+. Sklera ikterik-/-

Pupil isokor, ⍉ 3/3 mm

Tidak dievaluasi

Tidak dievaluasi

Toraks
Inspeksi: simetri, gerakan, respirasi, irama, payudara, tumor

Palpasi: Stem fremitus

Perkusi: resonansi

Auskultasi: suara nafas, rales, ronki, wheezing, bronkofoni, pectoryloquy

I : Simetris, D=S,regular

P : SF D = S

P : S S

S S

S S

A : V V Rh : – – Wh: – –

V V – – – –

V V – – – –

Jantung
Inspeksi: iktus

Palpasi: iktus, thrill

Perkusi: batas kiri, batas kanan, pinggang jantung

Auskultasi: denyut jantung (frekuensi, irama) S1, S2, S3, S4, gallop, murmur, efection click, friction rub

I : ictus invisible

P : ictus palpable at MCL S ICS V

P : RHM ~ SL D

LHM ~ ictus

A : S1 dan S2 single, murmur (-),

Abdomen
Inspeks i: kontur, striae, sikatrik, vena, caput medusae, hernia

Palpasi : nyeri, defans/rigiditas, massa, hernia, hati, limpa, ginjal

Perkusi : resonansi, shifting dullness, undulasi

Auskultas i: peristaltik usus, bruit, rub

Convex, soefl, met (-)

Liver span 10 cm

Traube space dullness

Punggung
Inspeksi: postur, mobilitas, skoliosis, kifosis, lordosis

Palpasi: nyeri, gybus, tumor

Tidak ditemukan kelainan
Extremitas
Inspeksi: gerak sendi, pembengkakan, merah, deformitas, simetri, edema, sianosis, pucat, ulkus, varises, kuku

Palpasi: panas, nyeri, massa, edema, denyut nadi perifer

Anemis +/+

+/+

Alat Kelamin
Laki-laki: sirkumsisi, rash, ulkus, secret, massa, nyeri Tidak ditemukan kelainan
Rektum
Hemoroid, fisura, kondiloma, darah, sfingter ani, massa, prostat Tidak ditemukan kelainan
Neurologi
Berdiri, gaya jalan, tremor, koordinasi, kelemahan, flaksid, spatik, paralisis, fasikulasi, saraf kranial, reflek fisiologis, reflek patologis Tidak ditemukan kelainan
Bicara
Disartria, apraksia, afasia Tidak ditemukan kelainan

2.4 Pemeriksaan Penunjang (14 September 2011)

Darah Lengkap

Leukosit : 1.640

Hb : 2,1

Hct : 7,5%

Trombosit : 72.000

Kimia Darah

GDA : 165

Ureum : 39,2

Creatinin : 1,82

SGOT : 21

SGPT : 32

Albumin : 3,61

Faal Hemostasis

PPT : 13,9 (12,6)

APTT : 42,3 (28,1)

Urine Lengkap

Warna / keadaan : kuning jernih

SG/BJ : 1.015

PH : 6

Lekosit : –

Nitrit : –

Protein / Alb : –

Glucose : –

Keton : –

Urobilinogen : –

Bilirubin : –

Eritrosit : –

Mikroskopik Sedimen

10 x epitel : (+)

– Silinder : –

– Hialin : –

– Granuler : –

– Lekosit : –

– Eritrosit : –

– Lain-lain : –

40 x eritrosit : (-)

– Lekosit : + (0-1) lpb

– Kristal : –

– Bakteri : –

– Lain-lain : –

– Lain-lain : –

2.5 PROBLEM ORIENTED MEDICAL RECORD

SUMMARY OF DATABASE PHYSICAL EXAMINATION LABORATORY FINDING
Tn. M/ 50 tahun/ R.25

Keluhan Utama: Lemas badan

Pasien mengeluh lemas badan sejak 3 hari sebelum MRS. Perlahan dan memberat.

Pasien pertama kali merasa tubuhnya lemas sejak 1 tahun yang lalu hingga tidak mampu bekerja di toko. Pasien tampak pucat dan kuning. Pasien dibawa ke RS TUlungagung dan dikatakan hemoglobinnya rendah, pasien kemudian MRS di sana dan mendapatkan transfusi darah.

3 bulan setelah MRS, pasien mengalami gejala lemas dan pucat yang sama, pasien dibawa ke RS Mardi Waluyo dan dilakukan

aspirasi sumsum tulang. Pasien didiagnosa mengalami anemia akibat kegagalan produksi sumsum tulang. Pasien mendapatkan transfusi darah.

1 bulan kemudian pasien MRS di RSSA dengan gejala yang sama dan mendapatkan transfusi darah.

Sampai sekarang pasien sudah mendapatkan transfusi darah sebanyak 3 kali.

1 tahun yang lalu pasien merasa perutnya sebelah kiri membesar, terasa penuh, dan mual bila sedang makan. Nafsu makan pasien tetap baik, namun pasien mengalami penurunan berat badan sebesar 10 kg dalam beberapa tahun terakhir. Pasien berobat ke dokter umum dan dikatakan hanya mengalami maag biasa dan hanya diberi obat. Karena gejala tidak membaik, pasien memeriksakan diri ke dokter spesialis, dilakukan USG abdomen dan hasilnya menunjukkan limpa pasien membesar. Pasien hanya diberi obat jalan.

Pasien kadang-kadang BAB berwarna merah atau hitam, menurut pasien timbul tergantung makanannya. Riwayat perdarahan lainnya disangkal.

Saat badannya terasa lemas, pasien juga merasa pusing, pandangan berkunang-kunang dan mengalami panas badan.

Pasien telah bekerja selama 10 tahun dengan berjualan bahan-bahan kimia untuk pertanian. Menurut dokter, penyakit pasien

ditimbulkan oleh paparan bahan-bahan kimia tersebut.

Riwayat keluarga dengan penyakit sama disangkal.

Kesan umum : tampak sakit sedang

Gizi : kesan gizi cukup

Berat badan : 60 kg

Tinggi badan : 168 cm

BMI : 21,3 kg/m2 (normoweight)

GCS : 456

Tekanan darah : 100/70 mmHg

Nadi : 82 x / menit, reguler

Repiratory rate: 17 x / menit

Temperatur axilla : 36,4°C

Kepala / Leher :

konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, pupil isokor 3mm / 3mm

pembesaran KGB (-), deviasi trakea (-)

JVP R+0 cm H2O 30 0

Thorax :

Jantung

Inspeksi : Ictus invisible

Palpasi : Ictus palpable pada ICS V MCL (S)

Perkusi : Batas kiri jantung (LHM) = ictus

Batas kanan jantung (RHM) = sternal line (D)

Auskultasi : S1S2 single, murmur (-)

Paru

Inspeksi : Simetris

Palpasi : Stem fremitus D = S

Perkusi : s s

s s

s s

Auskultasi : v v Rh – – Wh – –

v v – – – –

v v – – – –

Abdomen :

Inspeksi : flat

Palpasi : Dinding perut teraba soefl, nyeri ( – )

Perkusi : Traube’s space dullness, liver span 10 cm

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Extremitas :

Pembengkakan pada ekstremitas (-), edema (-), pucat (+), panas (-), nyeri (-), krepitasi (-), kaku sendi (-), ulkus (-), kuku lengkap (+), denyut nadi perifer (+), varises (-).

edema – –

– –

Anemia + +

+ +

Leukosit : 1640 /mm3

Hemoglobin : 2,1 g/dl

MCV: 77,3

MCH: 26,8

Hematokrit : 7,5 %

Trombosit : 72.000/mm3

Retikulosit 4 promil

Jumlah absolut leukosit:

Eosinofil: 30/uL (1.8%)

Basofil: 0/uL(0%)

Neutrofil: 950/uL(57.9%)

Limfosit: 370/uL(22.6%)

Monosit : 280/uL(17.1%)

Evaluasi hapusan darah:

Eritrosit normokrom normositik

Leukosit kesan jumlah menurun

Trombosit kesan jumlah menurun

Kesimpulan pansitopenia ec anemia aplastik dd MDS

GDA : 165 g/dl

Ureum : 39,2 mg/dl

Creatinin: 1,82 mg/dl

SGOT : 21 U/L

SGPT : 32 U/L

Albumin : 3,61 mg/dl

PPT: 13,9 detik (12,6 detik)

APTT: 42,3 detik (28,1 detik)

INR:1,24

Urinalisis

SG / BJ : 1,015

pH : 6,0

Leukosit : –

Nitrit : –

Protein / albumin :-

Glucose : –

Keton : –

Urobilinogen : –

Bilirubin : –

Eritrosit : –

10 x Epitel : +

Silinder -/ lpk

Hyaline – /lpk

Granuler – / lpk

Leukosit – / lpk

40 x Eritrosit – / lpb

Leukosit 0-1 / lpb

Kristal : –

Bakteri +

Bone marrow puncture (23 Juni 2011)

Selularitas: hiposeluler

N:S ratio 3:1

Sistem eritropoetik aktivitas menurun, tidak ditemukan diseritropoetik

Sistem granulopoetik aktivitas menurun, tidak ditemukan disgranulopoetik

Sistem trombopoetik aktivitas menurun, tidak ditemukan dismegakaryopoetik

Cadangan besi (-)/negatif

Lain-lain sel asing tidak ditemukan

Berdasarkan hasil pemeriksaan darah tepi dan sumsum tulang di atas mengesankan suatu aplastik anemia.

CLUE AND CUE PROBLEM LIST INITIAL DIAGNOSE PLANNING DIAGNOSE PLANNING THERAPY PLANNING MONITORING
Tn. M/50tahun

Pasien mengeluh lemas badan

pusing

pandangan berkunang-kunang

panas badan

Riwayat terdiagnosa anemia aplastik

Riwayat transfusi darah sebanyak 3x

Pemeriksaan fisik:

konjungtiva anemis

ekstremitas pucat

Laboratorium:

Hemoglobin : 2,1 g/dl

Hematokrit : 7,5 %

Leukosit : 1640 /mm3

Trombosit : 72.000/mm3

1. General weakness 1.1. Due to anemia – IVFD NS 0.9% 20 tpm

– Diet TKTP 2100 kcal/hari

– Po B6/B12 3×1 tab

– Po asam folat 1×3 tab

Subyektif

Vital Sign

Tn. M/50 tahun

Pasien mengeluh lemas badan

Perut membesar

BAB merah/hitam

pusing

pandangan berkunang-kunang

panas badan

Riwayat bekerja berjualan bahan-bahan kimia untuk pertanian

Riwayat terdiagnosa anemia aplastik

Riwayat transfusi darah sebanyak 3x

Pemeriksaan fisik:

konjungtiva anemis

traube space dullness

ekstremitas pucat

USG Abdomen:

Splenomegali ringan

Laboratorium:

Leukosit : 1640 /mm3

Hemoglobin : 2,1 g/dl

Hematokrit : 7,5 %

Trombosit : 72.000/mm3

BMP: mengesankan aplastik anemia

2. Anemia aplastik FOBT

ECG

SE

Transfusi PRC 2 labu/hari target Hb 10 Darah lengkap

Subjektif

Tanda perdarahan

Tn. M/50 tahun

Pasien mengeluh lemas badan

pusing

pandangan berkunang-kunang

Pemeriksaan fisik:

konjungtiva anemis

ekstremitas pucat

Laboratorium:

Hemoglobin : 2,1 g/dl

Hematokrit : 7,5 %

MCV : 77,3

MCH : 26,8

BMP: cadangan besi (-)

3. Anemia defisiensi besi SI

TIBC

Serum feritin

Po Sulfas ferosus 3×50 mg Darah lengkap

Subjektif

SI

TIBC

Serum feritin

2.6 Follow Up

Tanggal Subjective Objective Assessment Planning
15 September 2011 BAB hitam seperti petis GCS 456

TD: 120/80

N: 94x

RR: 26x

Lekosit: 2.200

Hb: 4,0

PCV: 11,5

Trombosit: 120.000

PPT: 13,9 dtk (12,6 dtk)

APTT: 42,3 dtk (28,1 dtk)

INR: 1,24

  1. General weakness

1.1 anemia

  1. Anemia aplastik
  2. Melena

3.1 dt no 2

  1. Anemia defisiensi besi
PDx: tunggu hasil

PTx:

IVFD NS 0,9% 20tpm

Diet TKTP 2100 kcal/h

B6/B12 3×1

As. Folat 1×3

Sulfas ferosus 3×50 mg

Transfusi PRC 2 labu/hr sd Hb≥10 gr/dl

Pasang NG tube GC/8 jam, bila 1x (-) mulai diet susu 6x200cc

Inj. Ranitidine 2x50mg

Inj. Metoclopramid 3x10mg

16 September 2011 Leher kaku dan pegal

Berkunang-kunang

GCS 456

TD 120/70

N 74x

RR 26x

Lekosit 2.200

Hb 6,6

PCV 17%

Trombosit 92.000

ECG: sinus rhythm dg HR 80x/menit

  1. General weakness

1.1 anemia

  1. Anemia aplastik
  2. Anemia defisiensi besi
PDx: DL, FH, FOBT, Ur/Cr, OT/PT, SE, Alb, GDA, ECG

PTx:

IVFD NS 0,9% 20tpm

Diet TKTP 2100 kcal/h

B6/B12 3×1

As. Folat 1×3

Sulfas ferosus 3×50 mg

po. Omeprazol 2x20mg

Inj. Metoclopramid k/p

Transfusi PRC 2 labu/hr sd Hb≥10 gr/dl

17 September 2011 (-) GCS 456

TD 100/80

N 84x

RR 20x

Lekosit: 2.300

Hb: 7,1

PCV: 21,2

Trombosit: 132.000

PPT: 11,7 dtk (12,5 dtk)

APTT: 27,1 dtk (28,4 dtk)

  1. General weakness

1.1 anemia

  1. Anemia aplastik
  2. Anemia defisiensi besi
PDx: DL, FOBT, ECG, FH ulang

PTx:

IVFD NS 0,9% 20tpm

Diet TKTP 2100 kcal/h

B6/B12 3×1

As. Folat 1×3

Sulfas ferosus 3×50 mg

po. Omeprazol 2x20mg

Transfusi PRC 2 labu/hr sd Hb≥10 gr/dl

18 September 2011 (-) Lekosit: 2.300

Hb: 8,1

PCV: 23,7

Trombosit: 96.000

  1. General weakness

1.1 anemia

  1. Anemia aplastik
  2. Anemia defisiensi besi
PTx:

IVFD NS 0,9% 20tpm

Diet TKTP 2100 kcal/h

B6/B12 3×1

As. Folat 1×3

Sulfas ferosus 3×50 mg

po. Omeprazol 2x20mg

Transfusi PRC 2 labu/hr sd Hb≥10 gr/dl

19 September 2011 (-) GCS 456

TD 140/90

N 60x

RR 20x

Hb 9,8

Lekosit 2.800

LED 32 mm/jam

Trombosit 86.000

PCV 27,7

Hitung jenis -/-/-/71/23/6

PPT: 9,9 dtk (8,1 dtk)

APTT: 37,1 dtk (28,8 dtk)

INR: 0,86

FOBT:

Coklat lembek

Tes darah samar (benzidin): (-)

  1. General weakness

1.1 anemia

  1. Anemia aplastik
  2. Anemia defisiensi besi
PDx: tunggu hasil

PTx:

IVFD NS 0,9% 20tpm

Diet TKTP 2100 kcal/h

B6/B12 3×1

As. Folat 1×3

Sulfas ferosus 3×50 mg

po. Omeprazol 2x20mg

Transfusi PRC 2 labu/hr sd Hb≥10 gr/dl

20 September 2011 Leher pegal GCS 456

TD 140/80

N 80x

RR 20x

Lekosit 2.500

Hb 8,5

PCV 24,9

Trombosit 75.000

  1. General weakness

1.1 anemia

  1. Anemia aplastik
  2. Anemia defisiensi besi
PDx:-

PTx:

Venflon

B6/B12 3×1

As. Folat 1×3

Sulfas ferosus 3×50 mg

Transfusi PRC 2 labu/hr sd Hb≥10 gr/dl

21 September 2011 Pegal-pegal leher GCS 456

TD 140/80

N 60x

RR 20x

Lekosit 2.700

Hb 10,0

PCV 29,8

Trombosit 82.000

  1. General weakness

1.1 anemia

  1. Anemia aplastik
  2. Anemia defisiensi besi
KRS

B6/B12 3×1

As. Folat 1×3

Sulfas ferosus 3×50 mg

BAB 3

PEMBAHASAN

Anemia aplastik adalah suatu kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentuk darah dalam sumsum (Sacharin, 2002). Penyakit ini ditandai dengan adanya pansitopenia, di mana terjadi kondisi defisit sel darah pada jaringan tubuh. Biasanya hal ini juga dikaitkan dengan kurangnya jumlah sel induk pluripoten, defek pada limfosit T helper, defisiensi regulator humoral atau selular, atau faktor-faktor lainnya. Umumnya pasien anemia aplastik yang mendapat terapi transplantasi sumsum tulang dari saudara kembar identik dapat sembuh dari penyakit tersebut. Di samping itu, anemia aplastik dapat disebabkan oleh induksi obat atau induksi toksin yang menyebabkan kerusakan sel induk. Penyebab kasus lainnya adalah infeksi virus. Angka kejadian anemia aplastik sangat rendah, pertahunnya kira-kira 2 – 5 kasus/juta penduduk/tahun (Howard M.R, J Hamilton, 2008).

Secara umum, anemia aplastik diklasifikasikan menjadi:

  • Eritroblastopenia (anemia hipoblastik) yaitu aplasia yang hanya mengenai

sistem eritopoetik.

  • Agranulositosis (anemia hipoplastik) yaitu aplasia yang mengenai sistem

agranulopoetik.

  • Amegakaryositik (Penyakit Schultz) yaitu aplasia yang mengenai sistem

trombopoetik.

  • Panmieloptisis (anemia aplastik) yaitu aplasia yang mengenai ketiga

sistem diatas (eritropoetik, agranulopoetik, trombopoetik)

(Ngastiyah, 2005)

Anemia aplastik disebabkan oleh:

1. Faktor kongenital

Sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya.

2. Faktor didapat (acquired):

a. Zat kimia, benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb.

b. Obat : Obat-obatan yang dapat menyebabkan depresi pada sumsum tulang dapat dibagi dua:

i. Sering atau selalu menyebabkan depresi sumsum tulang

a) Sitostatika

ii. Kadang-kadang menyebabkan depresi sumsum tulang

a) Antikonvulsan, misalnya: metilhidantoin

b) Antibiotik, misalnya: kloramfenikol, sulfonamide, penicillin dan lain-lain

c) Analgesik, misalnya: fenilbutazon

d) Relaksan otot, misalnya: meprobamat

Lihat tabel berikut.

c. Radiasi : dapat mengakibatkan kerusakan pada sel induk atau lingkungannya. Contoh radiasi yang dimaksud antara lain pajanan sinar X yang berlebihan ataupun jatuhan radioaktif (misalnya dari ledakan bom nuklir).

d. Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia dan sebagainya. Zat-zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik misalnya benzen, arsen, insektisida, dan lain-lain. Zat-zat kimia tersebut biasanya masuk melalui kontak kulit pada individu sehingga terjadi akumulasi bahan-bahan myelotoksik yang diabsorbsi melalui kulit dalam jangka waktu yang lama.

e. Infeksi (misalnya Hepatitis C, EBV, CMV, parvovirus, HIV, dengue), keganasan, gangguan endokrin.

f. Idiopatik : merupakan penyebab terbanyak.

. (PAPDI,2007)

Ada 3 hal yang menjadi patofisiologi pada anemia aplastik (PAPDI, 2007):

1. Kerusakan pada sel induk pluripoten

Gangguan pada sel induk pluripoten merupakan penyebab utama terjadinya anemia aplastik. Sel induk pluripoten yang mengalami gangguan gagal membentuk atau berkembang menjadi sel darah yang baru. Umumnya hal ini disebabkan kurangnya jumlah atau menurunnya fungsi sel induk pluripoten. Penanganan yang tepat untuk individu anemia aplastik yang disebabkan oleh gangguan pada sel induk adalah transplantasi sumsum tulang.

2. Kerusakan pada microenvironment

Gangguan pada mikrovaskuler, faktor humoral (misal eritropoetin) atau bahan penghambat pertumbuhan sel mengakibatkan gagalnya jaringan sumsum tulang berkembang. Gangguan pada microenvironment menyebabkan hilangnya kemampuan sel tersebut menjadi sel-sel darah. Selain itu, pada beberapa penderita anemia aplastik ditemukan hambatan pertumbuhan sel. Hal ini dapat dibuktikan dengan adanya limfosit T yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang.

3. Proses autoimun

Adanya reaksi autoimunitas pada anemia aplastik dibuktikan oleh percobaan in vitro yang memperlihatkan bahwa limfosit dapat menghambat pembentukan koloni hemopoetik alogenik dan autologous. Setelah itu, diketahui bahwa limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi sel-sel asal hemopoetik pada kelainan ini. Sel-sel T efektor tampak lebih jelas di sumsum tulang dibandingkan dengan darah tepi pasien anemia aplastik. Sel-sel tersebut menghasilkan IFN-γ dan TNF-α yang merupakan inhibitor langsung hemopoesis dan meningkatkan ekspresi Fas pada sel-sel CD34+. Klon sel-sel T immortal yang positif CD4 dan CD8 dari pasien anemia aplastik juga mensekresi sitokin Th1 yang bersifat toksik langsung ke sel CD34 positif autologous.

Pada penderita anemia aplastik dapat ditemukan tiga tanda utama yaitu, anemia, trombositopenia, dan leucopenia (pansitopenia). Ketiga tanda ini disertai dengan gejala sebagai berikut:

  • Anemia ditandai dengan menurunnya kadar hemoglobin dan hematokrit. Penurunan Hemoglobin menyebabkan penurunan jumlah oksigen yang dikirimkan ke jaringan, biasanya ditandai dengan kelemahan, kelelahan, dispnea, takikardia, ekstremitas dingin dan pucat. Anemia ini berlangsung kronis sehingga pada tubuh telah terjadi proses adaptasi dan kompensasi agar pasien dapat bertahan hidup dalam kondisi anemia berat (Howard M.R, J Hamilton, 2008).
  • Leukopenia atau menurunnya jumlah leukosit kurang dari 4500/mm3 menyebabkan agranulositosis yang dapat menekan respon inflamasi. Respon inflamasi yang tertekan akan menyebabkan penurunan sistem imun sehingga mudah terjadi infeksi pada selaput lendir, kulit, silia saluran nafas (Howard M.R, J Hamilton, 2008).
  • Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit di bawah 100.000/mm3 yang ditandai dengan ekimosis, ptekie, epistaksis, perdarahan saluran kemih, perdarahan susunan saraf dan perdarahan saluran cerna. Gejala dari perdarahan saluran cerna adalah anoreksia, nausea, konstipasi, diare, stomatitis, atau hematemesis melena (Howard M.R, J Hamilton, 2008).

Selain itu, hepatosplenomegali dan limfadenopati juga dapat ditemukan pada penderita anemia aplastikini meski sangat jarang terjadi (Howard M.R, J Hamilton, 2008).

Ada dua jenis pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis anemia aplastik, yaitu pemeriksaan fisis dan pemeriksaan laboratorium.

Pada pemeriksaan fisis penderita anemia aplastik diperoleh:

– Pucat

– Perdarahan pada gusi, retina, hidung, dan kulit.

– Tanda-tanda infeksi, misalnya demam.

– Pembesaran hati (hepatomegali)

– Tanda anemia Fanconi, yaitu bintik Café au lait dan postur tubuh yang pendek.

– Tanda dyskeratosis congenita, yaitu jari-jari yang aneh serta leukoplakia

Pemeriksaan laboratorium pada anemia aplastik adalah:

1) Darah Tepi

Granulosit < 500 /mm3

Trombosit < 20.000 /mm3

Retikulosit < 1.0 % (atau bahkan hampir tidak ada)

Pada penderita anemia aplastik ditemukan kadar retikulosit yang sedikit atau bahkan tidak ditemukan, sedangkan jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun. Dari ketiga kriteria darah tepi di atas, dapat ditentukan berat tidaknya suatu anemia aplastik yang diderita oleh pasien. Cukup dua dari tiga kriteria di atas terpenuhi, maka pasien sudah dapat digolongkan sebagai penderita anemia aplastik berat.

2) Sumsum Tulang

Hiposeluler < 25%

Pemeriksaan sumsum tulang ini dilakukan pemeriksaan biopsi dan aspirasi.

(Sodeman, William A., Thomas M. Sodeman,1995)

Hasil-hasil yang biasanya didapati:

  • Hitung darah lengkap disertai diferensial anemia makrositik, penurunan granulosit, monosit dan limfosit.
  • Jumlah trombosit menurun.
  • Jumlah retikulosit menurun.
  • Aspirasi dan biopsy sumsum tulang hiposeluler.
  • Elektroforesis hemoglobin-kadar hemoglobin janin meningkat.
  • Titer antigen sel darah merah naik.
  • Kadar folat dan B12 serum normal atau meningkat.
  • Uji kerusakan kromosom positif untuk anemia fanconi.

Dalam kasus yang dibahas ditemukan pasien laki-laki 50 tahun yang datang dengan keluhan lemasbadan sejak 3 hari sebelum MRS, perlahan dan memberat, sejak 1 tahun yang lalu. Pasien tampak pucat, kemudiandibawa ke RS Tulungagung dan dikatakan hemoglobinnya rendah. Setelah 3 bulan, pasien dibawa ke RS Mardi Waluyokarena mengalami gejala yang sama dan dilakukan aspirasi sumsum tulang. Pasien didiagnosa anemia akibat kegagalan produksi sumsum tulang dan mendapatkan transfusi darah. Pasien MRS RSSA 1 bulan kemudian – mendapatkan transfusi darah. Sampai sekarang pasien sudah mendapatkan transfusi darah sebanyak 3 kali.(tetap saja pansitopenia). 1 tahun yang lalu pasien merasa perutnya sebelah kiri membesar, terasa penuh, dan mual bila sedang makan, dilakukan USG abdomen dan hasilnya menunjukkan limpa pasien membesar. Nafsu makan pasien tetap baik, namun pasien mengalami penurunan berat badan sebesar 10 kg dalam beberapa tahun terakhir. Riwayat perdarahan disangkal. Saat badannya terasa lemas, pasien juga merasa pusing, pandangan berkunang-kunang dan mengalami panas badan.Pasien telah bekerja selama 10 tahun dengan berjualan bahan-bahan kimia untuk pertanian.Dari pemeriksaan fisik ditemukan anemia konjunctiva dan ekstrimitas, serta traube space dullness. Dari pemeriksaan laboratorium darah lengkap didapatkan pansitopenia dengan eritrosit yang hipokrom mikrositik.Berdasarkan hasil pemeriksaan darah tepi dan sumsum tulang yang hiposeluler tanpa sel dismorfik mengesankan suatu aplastik anemia, dengan cadangan besi negatif..

Dasar terapi anemia aplastik adalah suportif dan definitif dengan transplantasi sumsum tulang.

Anemia aplastik memiliki tingkat mortalitas lebih dari 70% pada penatalaksanaan yang bersifat suportif saja. Pengobatan spesifik bergantung kepada pemilihan terapi, apakah bersifat suportif saja, terapi imunosupresan, atau transplantasi sumsum tulang. Rawat inap bagi pasien dengan anemia aplastik kemungkinan diperlukan saat periode infeksi serta saat pemberian terapi spesifik seperti antithymocyte globulin (ATG) atau BMT (bone marrow transplant). Dengan imunosupresan, sepertiga dari jumlah pasien tidak memberikan respon.

Anemia aplastik parah yang didapat mampu disembuhkan dengan penggantian ketiadaan sel hematopoetik (dan sistem imun) oleh transplan stem cell, atau dapat dijinakkan dengan penekanan sistem imun sehingga pasien dapat pulih dengan sisa fungsi sumsum tulang. Faktor tumbuh hematopoetik memiliki kegunaan yang terbatas, dan glucocorticoid tidak bernilai. Seseorang dengan dugaan terpapar bahan kimia atau obat-obatan harus segera dihentikan, meskipun sangat jarang terjadi pemulihan spontan dari depresi hitung darah (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011).

Transplantasi Stem Sel Hematopoetic merupakan pilihan yang terbaik bagi pasien yang lebih muda dengan donor saudara kandung yang memiliki kecocokan histologis secara penuh.Human Leukocyte Antigen (HLA) typing harus segera dilakukan secepatnya, segera saat diagnosa anemia aplastik telah tegak pada anak atau dewasa muda. Bagi kandidat transplan, tranfusi darah dari anggota keluarga harus dihindari untuk mencegah sensitisasi dari antigen histocompatibility, namun jumlah produk darah yang terbatas mungkin tidak secara hebat mempengaruhi hasil terapi. Bagi transplan allogenik dari saudara kandung yang cocok secara keseluruhan, angka harapan hidup pada anak dapat mencapai kurang lebih 90%. Mortalitas dan morbiditas meningkat pada dewasa, seringkali disebabkan oleh GVHD kronis dan infeksi serius (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011).

Pasien berusia lebih dari 20 tahun dengan hitung neutrofil 200 – 500 /mm3 tampaknya lebih mendapat manfaat dari imunosupresi daripada transplantasi sumsum tulang. Meskipun pada pasien yang hitungnya sangat rendah, secara umum terapi yang lebih baik untuk diberikan adalah transplantasi karena dibutuhkan waktu yang lebih pendek untuk resolusi neutropenia. Pasien neutropenia yang mendapat terapi imunosupresif mungkin baru akan membaik setelah 6 bulan (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011; PAPDI,2007).

Terapi imunosupresif merupakan modalitas terapi terpenting untuk sebagian besar pasien anemia aplastik. Obat-obatannya mencakup antara lain antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte Globulin (ALG) dan Cyclosporin (CSA). Mekanisme kerja ATG ata ALG pada kegagalan sumsum tulang tidak diketahui dan mungkin melalui koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediated pada sel asal, dan stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoeisis. Terapi ini terutama diberikan pada anemia aplastik yang disebabkan oleh proses autoimun. Regimen standar ATG yang dikombinasi dengan cyclosporine menginduksi pemulihan hematologis (lepas mandiri dari tranfusi dan hitung leukosit yang adekuat untuk mencegah infeksi) pada 60 – 66% dari pasien. Anak-anak dapat berefek dengan baik sedangkan pada dewasa tua seringkali menderita komplikasi yang diakibatkan munculnya komorbiditas. Relaps (pansitopeni berulang) seringkali terjadi, terutama saat terputusnya cyclosporine; kebanyakan pasien dapat merespon dengan pengulangan imunosupresan, namun beberapa pasien menjadi tergantung kepada pemberian cyclosporine yang terus menerus. Perkembangan MDS, dengan morfologis sumsum tulang khusus atau gambaran abnormal sitogenetik, terjadi pada 15% pasien yang mendapatkan penanganan. Pada beberapa pasien, dapat berkembang menjadi leukemia. Diagnosa laboratorium PNH dapat secara umum dibuat pada waktu munculnya anemia aplastik dengan alat ukur flow cytometry.

ATG atau ALG diindikasikan pada : 1) Anemia aplastik bukan berat, 2).Pasien tidak memiliki donor sum-sum tulang yang cocok, 3) Anemia aplastik berat yang berusia lebih dari 20 tahun, dan pada saat pengobatan tidak terdapat infeksi atau perdarahan atau dengan granulosit lebih dari 200/mm3.

ATG kuda (20 mg/kg/hari) atau antilymphocyte globulin (ALG) kelinci (3,5 mg/kg/hari) dimasukkan per infus intravena selama 4 atau 5 hari ditambah CsA (12-15 mg/kg/hari) hingga 6 bulan. ATG berikatan dengan sel darah perifer, sehingga hitung platelet dan granulosit dapat menurun lebih jauh saat terapi aktif. Serum sickness, gejala yang menyerupai flu dengan karakteristik erupsi kutan serta arthralgia, seringkali terjadi kira – kira 10 hari sejak dimulainya terapi. Methylprednisolone, 1 mg/kgBB/ hari selama 2 minggu, dapat menjinakkan akibat imunologis dari infus protein heterolog. Terapi glucocorticoid yang berlebihan atau berkepanjangan dapat berkaitan dengan nekrosis sendi avaskular. Cyclosporine dimasukkan per oral pada dosis awal yang tinggi, dengan penyesuaian lebih lanjut sesuai dengan tingkatnya dalam darah yang didapat setiap 2 minggunya, secara kasar kadarnya harus berkisar antara 150 hingga 200 ng/ml. Efek sampingnya yang paling penting adalah nefrotoksik, hipertensi, kejang, dan infeksi oportunistik, khususnya Pneumocystis carinii (direkomendasikan untuk memberikan terapi profilaksis bulanan pentamide per inhalasi) (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011; PAPDI,2007)..

Steroid anabolik digunakan secara luas untuk terapi anemia aplastik sebelum penemuan terapi imunosupresif.Androgen merangsang terbentuknya eritropoetin dan sel-sel induk sumsum tulang. Hormon seksual dapat memberikan efek upregulasi aktifitas gen telomerase secara in vitro, kemungkinan mekanisme aksinya dalam memperbaiki fungsi sum-sum tulang. Saat ini, androgen hanya dipakai sebagai terapi penyelamatan pada pasien dengan respon refrakter yang mendapat terapi imunosupresif. Androgen yang tersedia saat ini antara lain oxymethylone dan danazol. Komplikasi utama adalah virilisasi dan hepatotoksisitas (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011; PAPDI,2007)..

Pada pasien dengan keparahan sedang atau dengan pansitopenia parah dimana imunosupresan telah gagal, percobaan pengobatan selama 3 – 4 bulan adalah tindakan yang tepat. Hematopoetic Growth Factors (HGFs) tidak direkomendasikan sebagai terapi awal untuk anemia aplastik parah, bahkan perannya sebagai tambahan bagi imunosupresan masih tidaklah jelas (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011; PAPDI,2007).

Kelompok European Bone Marrow Transplantation mendefinisikan respon terapi sebagai berikut : 1). Remisi komplit,: bebas transfusi dan granulosit sekurang-kurangnya 2000/mm3. 2). Remisi sebagian : tidak tergantung transfusi dan granulosit dibawah 2000 /mm3. 3). Refrakter (PAPDI,2007):

Pasien dengan anemia aplastik memerlukan dukungan tranfusi hingga diagnosis dapat ditegakkan dan dapat diberikan terapi spesifik. Bila terdapat keluhan akibat anemia, diberikan transfusi eritrosit berupa packed red cell sampai kadar hemoglobin 7-8 g% atau lebih pada orang tua dan pasien dengan penyakit kardiovaskular. Resiko perdarahan meningkat bila trombosit kurang dari 20.000/mm3.Tranfusi trombosit diberikan bila terdapat perdarahan atau bila trombosit dibawah 20.000/mm3 sebagai profilaksis. Tranfusi trombosit konsentrat berulang dapat menyebabkan pembentukan zat anti terhadap trombosit donor (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011; PAPDI,2007).

Pada anemia kronis, kelasi besi, deferoxamine dan defeasirox, harus ditambahkan setiap kira-kira tranfusi kelima belas untuk menghindari hemochromatosis sekunder (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011; PAPDI,2007).

Cara lain untuk meningkatkan jumlah sel darah pada anemia aplastik adalah dengan terapi eritropoietin. Terapi ini dapat digunakan dengan syarat terdapat cadangan besi yang cukup, tidak boleh terdapat hipertensi berat, dan kadar hemoglobinnya berkisar 8 mg/dl. Namun demikian, kemungkinan keberhasilan terapi ini kurang baik pada anemia aplastik yang disebabkan oleh defek sumsum tulang, sedangkan untuk anemia aplastik karena penyebab lainnya terapi ini masih dapat digunakan (Fauci,et al,2011).

Infeksi adalah penyebab utama mortalitas. Faktor resiko mencakup neutropenia berkepanjangan dan penggunaan kateter jangka panjang untuk terapi spesifik. Infeksi fungal, khususnya yang disebabkan oleh spesies Aspergillus, sebagai resiko paling besar. Terapi antibiotik spektrum luas empiris harus diberikan, di mana mencakup sensitif terhadap gram-negatif dan positif (Fauci,et al,2011).

Tranfusi granulosit menggunakan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF)- memobilisasi darah perifer secara efektif pada terapi infeksi yang berlebihan atau berulang. Penggunaan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF, Filgrastim dosis 5 ig/kg/hari) atau GM-CSF (Sagramostim dosis 250 ig/kg/hari) bermanfaat untuk meningkatkan neutrofil walaupun tidak bertahan lama. Jika dikombinasikan dengan dengan regimen ATG/CsA, G-CsF dapat memperbaiki neutropenia dan respon terapi ini merupakan faktor prognostik dini yang positif untuk respons di masa depan. Peningkatan dosis G-CSF tampaknya tidak bermanfaat. Beberapa laporan menyatakan bahwa terapi G-CSF yang lama dapat menyebabkan evolusi klonal, khususnya monosomi-7.

Mencuci tangan, metode satu-satunya yang paling baik untuk mencegah tersebarnya infeksi, tetap menjadi praktik yang seringkali dilupakan. Antibiotik yang tidak diabsorbsi untuk dekontaminasi saluran cerna sangat rendah ditoleransi dan tidak memiliki nilai yang terbukti. Isolasi total tidak mengurangi mortalitas dari infeksi.

Aspirin dan jenis NSAID yang menghambat fungsi dari platelet harus dihindari (Fauci, et al, 2011; Medscape, 2011; PAPDI,2007).

Gizi bagi pasien dengan anemia aplastik yang memiliki neutropenia atau yang sedang mendapat terapi imunosupresif harus sangat diperhatikan untuk tidak mengkonsumsi buah-buah mentah, produk peternakan, atau buah, dan sayur-sayuran yang tidak higienis yang memungkinkan kolonisasi bakteri, fungus, atau pun molds. Lebih jauh lagi, diet rendah garam direkomendasikan selama terapi dengan steroid atau CSA (cyclosporin).

Pasien harus menghindari aktifitas yang meningkatkan resiko trauma selama periode thrombocytopenia.Resiko CAI (Community AcquiredInfection) meningkat selama periode neutropenia.

Kontrol pasien diperlukan untuk memantau hitung darah dan kejadian yang tidak diinginkan dari efek berbagai obat.

Secara keseluruhan pemberian terapi pasien pada laporan kasus masih mencakup penatalaksanaan simptomatis saja, karena mengutamakan perbaikan masalah anemia serta perbaikan kondisi umum pasien. Sedangkan permasalahan yang belum manjadi perhatian adalah terapi definitif dari anemia aplastik.

Dalam problem oriented medical record pasien ini, tercantum 3 masalah yang harus diterapi antara lain : 1). General weakness weakness due to anemia, 2).Anemia Aplastic. 3). Anemia defisiensi besi.

General Weakness due to anemia diterapi dengan pemberian cairan parenteral normal saline 0,9% dengan 20 tetes tiap menit, pemberian diet tinggi kalori dan tinggi protein 2100 kcal/hari, pemberian tablet per oral yaitu B6/B12 (3 x 1 tab per hari) dan asam folat (1x 3 tab per hari).

Pemberian normal saline 0,9% (NS 0,9%) ditujukan untuk memelihara keseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh dan asupan nutrisi tambahan. NS 0,9% merupakan cairan kristaloid yang memiliki berat jenis rendah (<8000 dalton) tanpa kandungan glukosa sebagai tambahan, Cairan jenis ini memiliki tekanan onkotik yang rendah sehingga cepat terdistribusi ke seluruh ruang ekstra seluler.

Diet tinggi kalori tinggi protein (TKTP) adalah diet yang mengandung energi dan protein di atas kebutuhan normal. Diet diberikan dalam bentuk makanan biasa ditambah bahan makanan sumber protein tinggi seperti susu, telur, dan daging, atau dalam bentuk minuman enteral energi tnggi protein tinggi. Pemberian diet ini bila pasien telah memiliki cukup nafsu makan dan dapat menerima makanan lengkap. Tujuannya adalah untuk memenuhi kebutuhan energi dan protein yang meningkat dan mencegah atau mengurangi kerusakan jaringan tubuh, menambah berat badan hingga mencapai berat badan normal. Syarat-syarat diet tinggi kalori tinggi protein adalah 1).Energi tinggi, yaitu 40 – 45 kkal/kg, 2).Protein tinggi, yaitu 2,0 – 2,5 g/kg, 3).Lemak cukup, yaitu 10-25% dari kebutuhan energi total., 4).Karbohidrat cukup, yaitu sisa dari kebutuhan energi total, 5).Vitamin dan mineral cukup, sesuai kebutuhan normal. 6). Makanan diberikan dalam bentuk mudah cerna. Indikasi pemberian diet ini adalah kepada pasien yang : 1). Kurang energi protein (KEP) 2).Sebelum dan sesudah operasi tertentu, serta selama radioterapi dan kemoterapi. 3). Luka bakar berat dan baru sembuh dari penyakit dengan panas tinggi, 4). Hipertiroid, hamil, post-partum atau keadaan lemas badan dimana kebutuhan energi meningkat., 5) Anemia oleh karena berbagai sebab. Pada pasien ini, harapannya dengan pemberian asupan tinggi kalori dan protein, dapat membantu perbaikan kondisi pasien.

Pemberian suplemen vitamin B6, B12, serta asam folat berguna dalam pembentukan sel darah merah. Asam folat memiliki mekanisme partisipasi dalam sintesa DNA dan eritropoesis, meskipun penggunaan vitamin ini tidak efekif secara tunggal pada kondisi anemia pernisiosa, aplastik atau anemia normositik. Suplemen ini banyak digunakan pada anemia megaloblastik oleh karena kekurangan asam folat, anemia yang bersumber dari nutrisi, kehamilan, dan peningkatan serum homocysteine. Pyridoxine (vitamin B6) adalah suplemen lainnya yang juga bermanfaat dalam memperbaiki kondisi anemia. Kekurangan zat ini terbukti dapat menyebabkan anemia, confusion, depresi, kecemasan, inflamasi mulut, bibir, dan lidah, meski sangat jarang namun dapat mengakibatkan kejang. Defisiensi cyanocobalamin (vitamin B12) dapat mengakibatkan anemia makrositik, kerusakan saraf, dan demensia. Cyanocobalamin memiliki fungsi dalam fungsi dan reaksi fisiologis dalam tubuh. Pemakaian kombinasi antara asam folat / cyanocobalamin (B12) / pyridoxine (B6) sebagai suplemen nutrisi pada gagal ginjal stadium akhir, dialisis, hiperhomosisteinemia, homosistinemia, sindrom malabsorbsi, dan defisiensi diet.

Anemia Aplastik diterapi dengan transfusi PRC (Packed Red Cell) 2 labu per hari hingga mencapai target Hb lebih dari sama dengan 10 g/dl. Tranfusi yang dilakukan terutama untuk memperbaiki kondisi penurunan Hb akibat pansitopeni anemia aplastik (kondisi pasien : Hb : 2,1 g/dl, Hematokrit : 7,5 %, Leukosit: 1640 /mm3, Trombosit: 72.000 /mm3). Tranfusi terutama adalah packed red cell agar tercapai hemokonsentrasi, juga mencegah terjadinya alloimunisasi, serta transmisi berbagai penyakit terutama yang disebabkan oleh CMV. Hal ini ditujukan pula untuk menghambat terjadinya GVHD ( graft versus host disease ) serta memperbaiki prognosa apabila pasien mendapatkan terapi transplantasi sum – sum tulang. Transfusi ini perlu untuk terus dilakukan hingga diagnosis dapat ditegakkan atau pasien mendapatkan terapi yang lebih spesifik seperti transplantasi sum-sum tulang atau imunosupresan.

Pemberian transfusi pada pasien ini ditujukan hingga pasien mendapatkan Hb lebih dari sama dengan 10 g/dl, meskipun secara teori, kadar 7–8 g/dl cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme pasien kecuali pada pasien dengan faktor resiko orang tua dan penyakit kardiovaskuler. Kelasi besi perlu dipertimbangkan pada pasien ini mengingat kondisi anemia menjadi kronis sehingga perlu terapi untuk mengeluarkan zat besi yang menumpuk di dalam tubuh, baik dengan deferoxamine atau defeasirox untuk mencegah terjadinya hemochromatosis sekunder.

Transfusi Trombosit Concentrate masih belum perlu diberikan terhadap pasien ini oleh karena kadar trombosit dalam tubuh pasien masih 72.000 /mm3 serta belum nampaknya gejala perdarahan. Pemberian tranfusi trombosit konsentrat berulang dapat mengakibatkan terbentuknya zat anti terhadap trombosit donor. Batasan dari literatur adalah trombosit yang kurang dari 20.000 /mm3. Resiko perdarahan meningkat bila trombosit kurang dari 20.000/mm3.

Anemia defisiensi besi dapat diterapi dengan preparat besi oral maupun parenteral. Preparat oral diberikan 300 mg per hari (3-4 tablet 50-65 mg). Idealnya, preprat besi oral dikonsumsi pada saat perut kosong karena makanan menghambat absorbsi besi. 200-300 mg besi per hari meningkatkan absorbs besi sampai 50 mg per hari. Hal ini mendukung produksi eritrosit 3-4 kali pada sumsum tulang nomal dan stimulus eritropoietin yang cukup. Tujuan terapinya selain untuk memperbaiki anemia, juga menyediakan cadangan besi 0,5-1 gram. Untuk itu diperlukan pemberian suplemen besi selama 6-12 bulan. Efek samping pemberian preparat besi oral berupa nyeri perut, mual, muntah, dan konstipasi sehingga menyebabkan kurangnya compliance (Fauci, et al, 2011).

Preparat besi parenteral diberikan apabila pasien intoleran terhadap preparat oral, atau memerlukan besi secara akut, misalnya pada perdarahan gastrointestinal yang terus berlangsung. Preparat besi parenteral dapat diberikan dengan dua cara. Pertama, menggunakan dosis total yang diperlukan untuk mengoreksi defisit hemoglobin dan menyediakan cadangan besi 500 mg. Kedua, menggunakan dosis kecil berulang selama perode waktu tertentu, biasanya 100 mg tiap minggu selama 10 minggu. Preparat besi parenteral memiliki risiko anafilaksis. Gejala umum yang muncul beberapa hari setelah pemberian adalah atralgia, ruam kulit, dan demam (Fauci, et al, 2011).

Prognosis penyakit aplastik anemia dapat berupa:

1. Berakhir dengan remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali bila iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi sempurna biasanya terjadi segera.

2. Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus.

3. Bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Membaik dan bertahan hidup lama namun kebanyakan kasus mengalami remisi tidak sempurna (Sudoyo, dkk., 2009).

Jadi pada anemia aplastik telah dibuat cara pengelompokan lain untuk membedakan antara anemia aplastik berat dengan prognosis buruk dengan anemia aplastik lebih ringan dengan prognosis yang lebih baik (Sudoyo, dkk., 2009).

Perjalanan penyakit pada anemia aplastik yang berat akan berakhir dengan kerusakan yang semakin memburuk dan pada akhirnya menyebabkan kematian. Persediaan pertama terhadap sel darah merah dan kemudian dilakukan transfusi platelet serta pemberian antibiotik yang efektif merupakan antara langkah yang dapat memberikan keuntungan, namun demikian hanya sedikit saja dari penderita yang menunjukan perbaikan yang spontan.Prognosis dapat ditentukan terutama dengan melihat hitung darah.Penyakit yang berat dibuktikan dengan adanya 2-3 parameter tersebut.Antaranya adalah hitung neutrofil absolut 500/uL, hitung platelet 20,000/uL, dan hitung retikulosit yang telah dikoreksi 1% (atau hitung retikulosit absolut 60,000/uL). Nilai survival pada pasien yang memenuhi kriteria tersebut di atas adalah sebanyak 20% dalam jangka waktu 1 tahun setelah terdiagnosa dan dengan hanya mendapat terapi suportif. Pada pasien dengan penyakit yang sangat berat yang ditandai dengan nilai neutrofil absolut sebanyak 200/uL memberikan prognosis yang jauh lebih buruk. Namun demikian, dengan terapi yang efektif angka harapan hidup menjadi lebih baik.

Pada pemeriksaan darah pasien ini ditemukan jumlah neutrofil absolut 950/uL,trombosit 72.000/mm3, dan retikulosit 4 promil. Hal ini menunjukkan pasien belum memenuhi kriteria anemia aplastik derajat berat. Namun demikian respon terapi pasien kurang baik (refrakter) dan memerlukan transfusi darah berulang sehingga prognosisnya dubia.

BAB 4

KESIMPULAN

Telah dilaporkan pasien laki-laki 50 tahun dengan anemia aplastik. Pasien datang dengan keluhan lemas badan sejak 3 hari sebelum MRS yang perlahan dan memberat. Pasien sering mengalami panas badan, dan kadang-kadang BAB berwarna merah atau hitam. Pasien juga mengeluh perut sebelah kiri membesar. Pasien pernah didiagnosa anemia aplastik dan telah menjalani transfusi darah sebanyak 3 kali. Dari pemeriksaan fisik didapatkan anemis pada konjungtiva dan ekstremitas pasien, serta splenomegali. Dari pemeriksaan darah lengkap didapatkan pansitopeni dan aspirasi sumsum tulang mengesankan anemia aplastik. Pemeriksaan USG abdomen menunjukkan splenomegali.

Penatalaksanaan pada pasien ini, masih sejauh penatalaksanaan perbaikan keadaan umum dan penatalaksanaan kegawatan anemia yang terjadi serta mencegah terjadinya perdarahan, yaitu dengan pemberian tranfusi packed red cell hingga Hb ≥10 g/dl. Terapi spesifik dengan imunosupresan dan terapi transplantasi sum – sum tulang tidak dilakukan.

Prognosis pada pasien ini dubia karena anemia aplastik pada pasien ini belum memenuhi kriteria derajat berat, namun respon terapi pasien kurang baik (refrakter) dan memerlukan transfusi darah berulang.

DAFTAR PUSTAKA

1. Bakshi, Sameer. Besa, C Emmanuel. 2011. Anemia Aplastic. Medscape for iPhone. WebMD : USA

2. Fauci, et al. 2011. Anemia Aplastic. Hariison’s Principles of Internal Medicine, 18th Ed. McGraw-Hill : USA

3. Howard Martin R., and Peter J. Hamilton. Haematology. Third Edition. Elsevier. 2008: 52– 53.

4. Medscape.2011.Pyridoxine. Medscape for iPhone. WebMD : USA

5. Medscape.2011.Cyanocobalamin. Medscape for iPhone. WebMD : USA

6. Medscape.2011.Metoclopramide. Medscape for iPhone. WebMD : USA

7. Medscape.2011.Ranitidine. Medscape for iPhone. WebMD : USA

8. Medscape.2011.Folic Acid. Medscape for iPhone. WebMD : USA

9. Ngastiyah. (2005) Perawatan Anak Sakit. Edisi 2. Jakarta. EGC . Hal 12-13

10. Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. IPD FKUI Pusat. Jakarta. 2007: 627-633

11. Sacharin Rosa M. (2002). Prinsi-prinsip Pediatri. Alih bahasa : Maulanny R.F. Jakarta : EGC.

12. Shahidi, NT. 2008. “Acquired Aplastic Anemia: Classification and Etiologic Consideration in Aplastic Anemia and Other Bone Marrow Failure Syndrome”. New York Springer Verlag 2008: 25-37.

13. Spivak, Jerry L. Fundamentals of Clinical Hematology .Second Edition. Harpers & Row Publisher. USA. 1984: 108 – 110.

14. Sodeman, William A., and Thomas M. Sodeman. Patofisiology – Pathologic Physiology Mechanism of Disease. Hipokrates. 1995: 277 – 278 dan 344 – 348.

15. Sudoyo, AW, Setiyohadi, B., Alwi, I., Simadibrata, M., Setiati, S. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Jakarta: Interna Publishing. Hal. 632.

Posted in: IPD

5 thoughts on “Kasus Hematologi

  1. Ari Funatik says:

    Dear Dewi,

    Mohon bantuannya, untuk kondisi kasus diatas, adakah rekomendasi dokter untuk konsultasi & penanganan lebih lanjut. Terima kasih

    Regards,
    Arie

  2. Dewi Sri Wulandari says:

    Halo, Arie..
    Pada kasus anemia aplastik, diperlukan konsultasi dengan dokter penyakit dalam. Secara umum, penanganannya hanya dapat dilakukan secara suportif seperti pemberian suplemen dan transfusi darah seperti yang telah dijelaskan di atas, selain itu juga terapi konvensional seperti steroid dan obat imunosupresan. sedangkan terapi definitif dapat dilakukan dengan transplantasi sumsum tulang karena penyebab penyakit ini adalah kegagalan sumsum tulang memproduksi sel darah.
    Namun kembali lagi pada prognosis. Tidak semua anemia aplastik berespon baik terhadap terapi yang diberikan, karena sebagian besar pemicu penyakit ini tidak diketahui. Walaupun sudah terjadi remisi pelu dilakukan kontrol secara teratur dan pemeriksaan darah berulang untuk mendeteksi kemungkinan terjadinya relaps.

  3. chandra says:

    Dear dewi,
    Dear dewi, apakah transplantasi sumsum sudah bisa dilakukan di indonesia. dan mohon infonya berapa biaya yang dibutuhkan

  4. chandra says:

    Dear dewi,
    Tks responnya dan infonya Bu..ternyata memang turut serta pemerintah dalam menekan biaya tansplantasi di indonesia masih kecil sementara sementara penderita anemia aplastik kalangan bawah berharap banyak bisa disembuhkan dan tidak tergantung tranfusi darah rutin … sekali lagi terimakasih..

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s